PROTEINOSE ALVEOLAIRE PULMONAIRE
aussi appelée lipoprotéinose alvéolaire
Définition
Maladie due à l’accumulation de matériel lipoprotéinacé PAS + ( SP-A , SP-D) dans les alvéoles pulmonaires, lié à une diminution de clairance du surfactant alvéolaire (rôle des anticorps anti-GM-CSF rendant le macrophage alvéolaire immature)
Etiologies
Formes congénitales: Mutations dans bc , SP-B (auto récessive), (SP-C ?)
Formes acquises (idiopathiques) (90 % des cas) : mécanisme auto-immun avec anticorps anti-GM-CSF
Formes secondaires : hémopathies malignes, traitements immunosuppresseurs, infections, tabac, etc.
Tableau clinique
Dyspnée, toux, expectorations
Fièvre, douleurs thoraciques, hémoptysies
à l'auscultation : parfois râles crépitants
Surinfections fréquentes fréquentes à germes « habituels » possibles (plutôt rares) mais surtout à Nocardia, Mycobacteria, Aspergillus, cryptocoques, mucormycoses, coccidiodes, etc
Examens complémentaires
RX et CT thorax : infiltrats pulmonaires diffus ou nodulaires péri-hilaires bilatéraux (type œdème pulmonaire: vers dépoli, répartis en carte de géographie, avec épaississement des septa interlobaires
donnant une image en dallage polygonal ou pavimenteux) avec peu de fibrose
EFR : syndrome restrictif, hypoxémie, diffusion effondrée
LBA : aspect opaque et laiteux. Présence de macrophages alvéolaires et de lymphocytes et de matériel ésosinophilique protéinacé (PAS+)
Biopsie pulmonaire : examen de référence
Traitement
Contrôle de l’affection sous-jacente (hémopathies malignes)
Lavages pulmonaires totaux répétés par bronchoscopie
Administration de GM-CSF ?
Arrêt du tabac
